2020版CSCO淋巴瘤诊疗指南重磅来袭！

　　5月23日，《2020版CSCO淋巴瘤诊疗指南》发布会通过线上直播的形式隆重召开。会议由马军教授、朱军教授和沈志祥教授共同主持，多名肿瘤领域的专家学者对新指南要点内容进行了阐述。2020版CSCO淋巴瘤指南旨在提供个体化、精准化、标准化、规范化的诊疗指导，新增了《淋巴瘤病理学诊断》、《18F-FDG PET-CT在淋巴瘤中的应用》、《原发中枢神经系统淋巴瘤》、《免疫检查点抑制剂在淋巴瘤中的应用》和《淋巴瘤临床试验》章节，同时对淋巴瘤主要亚型的诊疗进行更新。不仅将国内外最新获批的药物纳入其中，还增加了临床试验的推荐。下面我们就不同类型的淋巴瘤，对最新的《2020版CSCO淋巴瘤诊治指南》的更新要点进行总结。

　　第一，删除了2019版CSCO总则中“病理”和“放疗”的相关内容，将病理内容单独成章，放疗内容分别放入各章节。第二，新增了流行病学的内容：概述我国淋巴瘤的发病率和死亡率，HL（霍奇金淋巴瘤）和NHL（非霍奇金淋巴瘤）的发病情况和地域特征等。第三，新增“治疗”部分：强化在规范治疗的基础上实行个体化治疗的理念，阐述了惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤的治疗目标。

　　在2019版的CSCO指南中，复发/难治性经典型霍奇金淋巴瘤的治疗首选二线挽救方案化疗+大剂量化疗联合自体造血干细胞移植。肿瘤原发耐药或一线个月内复发或复发时伴有结外病灶等不良因素的患者，行造血干细胞移植治疗后可进行Brentuximab Vedotin单药维持治疗。

　　复发/难治霍奇金淋巴瘤的治疗：Ⅱ级专家推荐中增加了替雷利珠单抗、卡瑞利珠单抗、赛帕利单抗；Ⅲ级专家推荐中加入了卡瑞利珠单抗+地西他滨联合方案。

　　2）病理学的基因诊断：将“双打击”或“三打击”淋巴瘤更换为高级别B细胞淋巴瘤伴MYC、BCL2和或BCL6重排，同时注释中新增WHO分类中被单独列为“高级别B细胞淋巴瘤伴MYC、BCL2和/或BCL6重排”；

　　a.初治的年轻中高危和高危患者，目前无标准治疗方案，Ⅰ级专家推荐首选进入临床试验，并在指南注释中也加以说明。

　　b.初治老年患者的治疗，指南注释新增“对于70岁以上或一般状态差的老年患者，可考虑R-GemOx（吉西他滨-奥沙利铂+利妥昔单抗）等方案；60-80岁患者可采用来那度胺维持”淋巴瘤临床试验。

　　c.初次复发/进展符合移植的患者，II级专家推荐中新增了临床试验，Ⅲ级专家推荐新增了异基因造血干细胞移植。

　　d.初次复发/进展不符合移植的患者，增加了临床试验的I级专家推荐。≥2次复发/进展的患者，无论是符合移植还是不符合移植条件的患者，均新增了临床试验的I级专家推荐。

　　治疗前评估：新增了伯基特淋巴瘤（BL）的注释，即BL属于高代谢淋巴瘤，PET-CT在疾病诊断分期和疗效评价方面有可能具有优势，但目前尚无高级别循证医学证据，故本指南在BL 中将PET-CT作为Ⅱ级专家能荐。

　　1）治疗前评估：新增心脏超声检查（如果化疗方案包括蒽环类药物）和育龄期妇女行妊娠检测。

　　2）病理诊断基因检测：I级专家推荐中新增了EBER-ISH（EBER原位杂交）。

　　a.初治外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的治疗：将DA-EPOCH（依托泊苷++长春新碱+环磷酰胺+阿霉素）提升为2A类证据。

　　b.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的治疗：在除外ALK阳性ALCL中，将ASCT（自体造血干细胞移植）巩固作为Ⅰ级专家推荐。

　　c.复发难治PTCL患者的治疗：Ⅰ级专家推荐新增临床试验，将姑息治疗和最佳支持治疗提升为2A类证据。

　　2）新增了风险分层，包括NRI、早期调整NRI、PINK和PINK-E。

　　a.难治复发NKTCL:将化疗后局部进展（难治）或复发的患者推荐以放疗为主的综合挽救治疗作为I级专家推荐。

　　b.初治III-IV期及难治复发NKTCL治疗：将帕博利珠单抗、信迪利单抗提升至II级专家推荐，并作为2A类证据；将西达本胺纳入Ⅲ级专家推荐，作为2B类证据。

　　a.初治患者的治疗：对于有治疗指征的无del17(p)/p53基因突变的（不含＜65岁且无严重伴随疾病），将泽布替尼（2B类证据）纳入Ⅱ级专家推荐；将venetoclax+obinutuzumab纳入Ⅲ级专家推荐，并作为2A类证据。对于有del17(p)/p53基因突变的，将泽布替尼和venetoclax+obinutuzumab纳入Ⅱ级专家推荐。

　　b.复发难治患者的治疗：对于含氟拉达滨方案诱导持续缓解＜3年的，将泽布替尼纳入Ⅱ级专家推荐，将venetoclax+obinutuzumab纳入Ⅲ级专家推荐。

　　1）FL1~3a级一线治疗治疗：对于非局限的II期患者，利妥昔单抗或obinutuzumab（奥妥珠单抗）±化疗+ISRT（受累部位放疗）作为I级专家推荐。

　　2）FL1~3a级一线免疫化疗方案：将苯达莫司汀+利妥昔单抗（1类证据）Ⅰ级专家推荐。将CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱++obinutuzumab以及CVP（环磷酰胺+长春新碱+）+obinutuzumab纳入Ⅱ级专家推荐，并作为2A类证据。

　　1）病理诊断：新增CD79a和BCL为I级专家推荐；新增克隆性IG基因重排、t(11;18)为Ⅱ级专家推荐。

　　2）治疗方面：对于Ⅲ~Ⅳ期的患者，将利妥昔单抗+来那度胺（2A类证据）纳入I级专家推荐；将利妥昔单抗+化疗→利妥昔单抗维持（2A类证据）纳入Ⅱ级专家推荐；将利妥昔单抗+氟达拉滨（2A类证据）改为Ⅱ级专家推荐；将利妥昔单抗（3类证据）纳入Ⅲ级专家推荐。

　　1）病理基因诊断：II级专家推荐中新增IGHV基因超突变、CCND2及CCND3基因重排。

　　2）复发难治套细胞淋巴瘤的挽救治疗：将泽布替尼（2A类证据）和临床试验纳入I级专家推荐。

　　据统计淋巴瘤临床试验，淋巴瘤每年的发病率大约10万人左右，每年大约30%患者复发。在淋巴瘤的治疗方面，此次指南更新强调在规范化治疗的原则下制定个体化的诊疗方案尤为重要，不仅引入了一些新药和新方案，并对新药的使用方法进行了详细说明，如：泽布替尼、奥妥珠单抗、信迪利单抗、帕博利珠单抗、西达本胺、替雷利珠单抗、卡瑞利珠单抗等。这些新药及新方案的加入和更新，将为中国淋巴瘤患者的治疗提供更多选择。近五年，淋巴瘤领域的临床试验每年开展约50余项，约有10%复发/难治性患者在临床试验中得到获益。将临床试验的推荐写入指南，使临床医生拥有了更标准、规范、个体化的诊疗标准，推动了中国淋巴瘤诊疗的发展，让更多的患者受益。2020版CSCO淋巴瘤诊疗指南重磅来袭！